El síndrome de Peutz-Jeghers, es una poliposis de baja incidencia que se caracteriza por la combinación de lesiones pigmentadas mucocutáneas y pólipos hamartomatosos del tracto gastrointestinal. Su patrón hereditario es autosómico dominante de penetración variable y en un alto porcentaje se asocia a mutaciones del gen STK11/LKB1, localizado en la banda 19p13.3. La presentación clínica varía desde paciente completamente asintomático hasta anemia, dolor abdominal, obstrucción intestinal, necrosis y perforación intestinal y a largo plazo alto riesgo de cáncer gastrointestinal y extragastrointestinal y de síndrome de intestino corto. Es de manejo sintomático en los eventos agudos y de seguimiento periódico con polipectomías endoscópicas de los pólipos más grandes con el fin de evitar la transformación pólipo hamartomatoso-adenoma-carcinoma y de detectar lesiones tumorales tempranas
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